库欣综合征又被称为醛固酮增加症,是由各种各样原因造成的肾上腺长期性代谢过多醛固酮造成的一个候群症,由多种多样发病原因造成。紊乱ACTH综合症是库欣综合征的发病原因之一,就是指非脑垂体和肾脏性的库欣综合征。
发病原因
发病原因模糊不清。常见于APUD瘤,如小细胞支气管炎肺癌。不一样位置的类癌,也有胰腺癌、甲状腺囊肿髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经元细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌、鳞癌、肝癌也可造成。
临床症状
本综合症有二种种类。一种种类关键为小细胞肺癌病人,常见于男士。因为现病史短,病况重,耗费比较严重,不出現向心性肥胖、紫纹等Cushing综合症病症,而具体表现为显著的色素沉着、高血压、水肿,比较严重低血钾伴肌肉无力,糖尿病伴烦渴、多饮、尿多、体重下降。
另一种类为肺、胰、肠类癌等。现病史较长,病况比较轻,且类癌容积常较小。因此临床医学上可主要表现为较典型性的Cushing综合症,需和脑垂体性Cushing病相辨别。有显著的低血钾性碱中毒。类固醇激素性糖尿病普遍,色素沉着较脑垂体性Cushing病多见。
确诊
先判定确诊库欣综合征,再找寻库欣综合征的精准定位直接证据。能用大使用量地塞米松抑止实验、静脉采血或生长抑素显象、PET等方式。
诊断
与脑垂体性库欣综合征相辨别,紊乱促肾上腺生长激素(ACTH)综合症病人血液ACTH水准较脑垂体肿瘤高,另外因为其脑垂体ACTH代谢遭受抑止,由脑垂体外肿瘤造成的ACTH一般不被大使用量地塞米松抑止,甲吡酮抑止醛固酮生成时,脑垂体ACTH囊腺瘤ACTH代谢提升,而代谢ACTH的紊乱肿瘤不出現此类反映,促肾上腺生长激素释放出来生长激素(CRH)可刺激性大部分脑垂体囊腺瘤病人的ACTH释放出来,但在紊乱ACTH综合症病人则不存在功效,紊乱代谢ACTH肿瘤检验常取决于胸腹部CT及MRI,依靠脑垂体ACTH的库欣病病人,脑垂体周边ACTH浓度值较被稀释液的周边静脉中ACTH高,故也可以用二者比率(IPS/P)对二种病症辨别。