什么是肺纤维化？是什么引起了肺纤维化？肺纤维化要如何预防？为什么它会那么可怕呢？来看看专家的解释

到底肺纤维化是一种什么病？为什么它会那么可怕呢？

肺纤维化

英文名称：Idiopathicpulmonaryfibrosis

简称缩写：IPF

什么是肺纤维化？

肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；也就是说，肺纤维化是肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。但是，大面积的肺纤维化，会造成肺不张，也就是不能维持正常的氧气转运，于是，人就会出现缺氧的症状，比如呼吸困难、容易劳累、喘气、不明原因的干咳等等。

是什么引起了肺纤维化？

导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。对于那些原因不明的则称为特发性间质性肺炎，其中包括特发性肺纤维化以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。

肺纤维化的诊断：肺间质改变不一定就是肺纤维化

门诊上有时会看到患者拿着写了“肺间质改变”的胸片和CT来诊，说是得了肺纤维化。但通过仔细查体和分析CT结果，其实CT上的“肺间质改变”并不是我们所说的肺纤维化或肺间质病。也就是说，胸片或CT上有肺间质改变，并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。

其他很多肺部疾病都可导致肺间质改变，例如有的肺结核 或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。另外，慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、肺小血管炎，甚至慢性心功能不全，都可引起类似的间质性改变，有时会被误诊为肺纤维化。

一般，要诊断肺纤维化，需要进行多项检查，包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查甚至肺活检等。

肺纤维化的治疗：明确病因最重要

目前，肺纤维化是一个世界性的医学难题，国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案。当然，也不用太紧张，如果知道病因，其实也是有药物可以控制的。例如，如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的，针对原发病进行治疗后，肺纤维化可随之好转。而一些环境因素引起的肺纤维化，在脱离相应的环境后，病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病，例如结节病等，经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转，甚至痊愈。

那么，我们常听到人说的肺纤维化无药可治”甚至“最多只能活3至5年”之类的话，又是怎么回事呢？

事实上，这指的是“特发性肺纤维化”。

特发性肺纤维化是众多肺纤维化类型中的一种，原因不明，具有比较典型的临床表现和CT特征。该病目前确实没有可靠的药物治疗，病情往往会逐渐发展，但不同患者，疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现，患者的中位生存期为5年左右。

因此，要治疗肺纤维化，最重要的就是明确病因。这需要医生通过多项检查，结合临床表现以及经验得出结论。