肌无力侧索硬化症是重症肌无力之一，此症在生活中是比较少见的，但全世界的发病率还是有一定的比例的。串此症的病人运动神经细胞受到损害，从而造成患者局部到全身的肌肉从无力到萎缩、直到最后瘫痪。

　　肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称“渐冻人症”，可累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）。也叫运动神经元病（MND），法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。

　　肌萎缩性侧索硬化症的早期症状一

　　手部不对称性肌无力： 肌萎缩性侧索硬化症患者一般最早出现的症状为手部不对称性肌无力，如扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。ALS病情发展缓慢，但患者的手部无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐延至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区出现肌肉跳动感。症状进行性加重，下肢也感无力，僵直，动作不协调，行走时足下垂，但肌萎缩不明显。体格检查可见双上肢肌肉萎缩和无力，远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。

　　肌萎缩性侧索硬化症的早期症状二

　　舌肌萎缩和纤颤：肌萎缩性侧索硬化症疾病早期舌肌萎缩和纤颤较明显，甚至可为首发症状。随着病情发展，ALS肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等，但由于双侧皮质延髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性延髓麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。