嗜红细胞综合症使血液系统的一种病症,又叫反映性组织体细胞增生症,因为我们沒有医学类专业专业知识,因此 对这类病可能不太掌握,在我们身旁身患这类病症的人也很少。患这类病的原因许多 ,一般是基因遗传要素感染、肿瘤及其本身免疫缺陷等。这类病的临床症状便是感染、流血及其脾大等。
噬红细胞综合症关键分成原发性(遗传)及继发性。前面一种为常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存有确立基因缺陷或家庭史。后面一种可由感染(关键为EB病毒感染)、恶变肿瘤、本身免疫系统疾病、药品、获得性免疫缺点(如移殖)等多种多样要素造成。临床症状1.大家族性噬红细胞综合症
病发年纪一般较早,大部分产生于1岁之内,但亦有年老病发者。临床症状多种多样,初期多见发热、脾大,也可以有皮疹、淋巴肿大及神经症状。发热多见持续性,也可以自主热退。脾大显著。皮疹无异型性,多见一过性。约过半数病人可有淋巴肿大,显著肿胀者应与淋巴瘤辨别。神经中枢系统累及多产生于末期,可有体液调节提高、前囟圆润、肌力改变及抽动,也可以有部分中枢神经系统临床症状。肺脏能为网织红细胞或巨噬细胞侵润,与感染辨别较艰难。普遍的死由于流血、感染、多内脏器官作用衰退及DIC等。
2.继发性噬红细胞综合症
(1)感染关联性噬红细胞综合症比较严重感染可造成明显的免疫反应,多产生于免疫缺陷病人。常由病毒感染造成,但病菌、细菌、立克次体及疟原虫感染也可以造成。其临床症状为噬红细胞综合症的主要表现外还存有感染的直接证据。
(2)肿瘤关联性噬红细胞综合症急性白血病、淋巴瘤、精原细胞瘤等可在医治前、中、后高并发或继发性噬红细胞综合症。因为原病发可能比较藏匿,非常是淋巴瘤病人,故非常容易将其错诊为感染关联性噬红细胞综合症。
(3)巨噬细胞活性综合症是少年儿童漫性风湿性疾病的比较严重病发症,常见于针对性青少年儿童型类风湿性关节炎病人。在漫性风湿性疾病的基本上,病人出現发热、脾大、全红细胞降低、肝功能异常及神经中枢系统变病等噬红细胞综合症的主要表现。