心内膜垫破损后患者的四个心房间内的血液水流量時间会扩大,心脏血肿比较严重。会超过肺血管的承受力,提升心房的负载工作压力。这一病症有一天天性的,患者会出现生长发育迟缓的状况,或者被限定没法开展过度猛烈的活动,心脏过多血肿没法承受力等,手术医治取得成功的非常少,但也是患者唯一处理症状的方式。
病理学特性及分析
心内膜垫破损分成不完全性心内膜垫破损(partial endocardial cushiondefect)和完全性心内膜垫破损(common endocardial cushiondefect)两类。
1.不完全性心内膜垫破损 分下列5 型。
Ⅰ型:单纯性原发性孔房间隔缺损,不伴随二尖瓣裂缺或三尖瓣裂缺。
Ⅱ型:原发性孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺(此型最普遍)。
Ⅲ型:原发性孔房间隔缺损伴二尖瓣前瓣裂缺和三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅳ型:原发性孔房间隔缺损伴后才室间隔缺损并伴三尖瓣隔瓣裂缺。
Ⅴ型:单心室。
2.完全性心内膜垫破损 完全性心内膜垫破损就是指原发性孔房间隔缺损和室间隔膜部破损合拼相互房室瓣(即二尖瓣和三尖瓣均纹裂缺),完全性心内膜垫破损分成3 型。
Ⅰ型:相互房室瓣,可辨别二尖瓣和三尖瓣,二尖瓣和三尖瓣各有有腱索与室间隔相接。
Ⅱ型:相互房室瓣,可辨别二尖瓣和三尖瓣,但二尖瓣和三尖瓣的腱索不连在室间隔上端,而连于室间隔右心室面的出现异常乳头肌上。
Ⅲ型:相互房室瓣,没法辨别二尖瓣与三尖瓣,相互房室瓣无腱索与室间隔相接,呈随意飘浮的情况。
二、血流动力学改变
不完全性心内膜垫破损的血流动力学改变类似房间隔缺损,伴二尖瓣反流时左心房和左心室增大;完全性心内膜垫破损因为房间隔和室间隔均有很大的破损,出現很多从左往右分离,分总流量关键在于体循环摩擦阻力和肺循环摩擦阻力的相对性尺寸,当肺循环血容量超出肺血管床容积时可出現肺动脉高压,造成双重分离。