有关血管周上皮细胞样体细胞肿瘤病症，它分成三种，有一个是我们最了解的血管周上皮细胞样体细胞肿瘤，是一组在组织学和免疫组化上面有与众不同燃气表的间叶源性肿瘤，包含血管平滑肌脂肪瘤（AML）、肺及肺外组织全透明细胞瘤、淋巴血管平滑肌瘤病及其镰状肌腱、圆韧带的全透明体细胞肌黑素细胞肿瘤等，可在人体一切位置病发，并以肝脏和肾脏功能更为多见。

　　PEComa特异性表述黑素细胞标识物（如：HMB45、MelanA和MITF）和肌细胞标识物（如：平滑肌细胞肌动蛋白、肌凝蛋白质和钙融合蛋白质）。在黑素细胞标识物中，对确诊最更有意义、最比较敏感的是HMB45和melanA，而MITF的敏感度和特异性则相对性较低。PEComa若关键由上皮细胞样体细胞组成，以表述色素标识物主导；相反，若关键由梭形体细胞组成，则以表述肌细胞标识物主导。在一部分梭形体细胞中，研究发现雌激素蛋白激酶呈阳性，这提醒雌激素可能在PEC的形状生长发育中起一定功效。Argani等觉得，基本上100%的PEcoma有出现异常TFE3的蛋白表达，极个别的病案有TFE3遗传基因结合。一般不表述S-100和CK。

　　Grawitz于1900年叙述了血管周上皮细胞样体细胞，直至1994年，Bonnetti等初次猜想淋巴结血管平滑肌瘤和间叶变病中间在细胞学层面存有联络，并为此明确提出了血管周上皮细胞样体细胞(Perivascularepithelioidcell，PEC)。Zamboni等于1996年第一次将全部具备血管周上皮细胞样体细胞这一体细胞种类的变病大家族取名为PEComa。2002年版WHO软组织和骨肿瘤病理生理学和细胞生物学归类将PEComa界定为一种在组织学和免疫力燃气表上具备血管周上皮细胞样体细胞特点的间叶性肿瘤

　　在2015年WHO归类中，这种变病统一取名为PEComa，并分成三组：1）LAM；2）良好PEC瘤（全透明细胞瘤）3）恶变PEC瘤。新版本将这种变病统一取名并分成LAM、良好PEComa（全透明细胞瘤）及恶变PEComa，均可不一样水平表述HMB45、MelanA及小孔转录因子（MITF）。

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　　PEC在组织学、免疫组化、超微结构和细胞生物学上面具备与众不同的特点。PEComa的硬块一般 人生境界较清，无外膜，横切面呈灰白或灰鲜红色，质中或质韧。PEComa的组织学形状上由血管、梭形或上皮细胞样肿瘤体细胞、人体脂肪三种成份组成。异型性的病理学主要表现为肿瘤体细胞紧紧围绕扩大的血管呈放射形或袖套状排序。上皮细胞样体细胞正圆形或不规则图形，胞质全透明或粉染，胞核环形或椭圆状，核仁由此可见，染色质稀少。梭形体细胞的胞体及胞核均呈梭形，胞质丰富多彩晶莹剔透、弱嗜酸性。肿瘤质间内有丰富多彩的血管，血管多见厚壁，少许薄壁血管。血管壁或肿瘤质间可产生玻璃样变性。一部分地区见散在或呈岛样分布的完善人体脂肪成份。一部分肿瘤可出現质间的胶原蛋白化或夹层玻璃样变，瘤体细胞嵌埋在其中，称坏死性PEComa。

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　　以上皮样PEC主导的PEComa可被错诊为上皮细胞样肿瘤，如肾上皮细胞样AML和肝上皮细胞样AML可各自被错诊为肾透明细胞癌和肝细胞癌；产生于别的内脏器官的上皮细胞样PEComa常可被错诊为转移癌透明细胞癌；以梭形体细胞主导的PEComa可被错诊为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。产生于消化道和腹部的PEComa可被错诊为消化道全透明体细胞肉瘤和消化道间质瘤等；产生于皮肤或四肢的PEComa可被错诊为软组织全透明体细胞肉瘤或腺泡状软组织肉瘤。因瘤体细胞HMB45表述或由此可见深褐色颗粒物非常容易被错诊为恶变黑色素瘤，但恶变黑色素瘤体细胞表述S-100蛋白质，而PEComa瘤体细胞S-100蛋白质则不表述。肾外人体器官或组织的PEComa可被错诊为转移癌肾透明细胞癌，但后面一种瘤体细胞表述EMA和AE1／AE3，而不表述HMB45和MelanA；因为PEComa瘤细胞核全透明，其排序可呈人体器官样，可被错诊为副神经纤维瘤，但后面一种瘤体细胞表述CgA、Syn和NSE，而不表述HMB45和MelanA。

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　　现阶段PEcoma关键借助手术医治，对一些瘤体极大不可以手术治疗及其肿瘤产生播散或好几处迁移的病案尚欠缺合理医治方式。基本放、放疗无显著功效。有报导在手术后应用异环磷酰胺及阿霉素协同放疗可避免 发作及恶化。内服mTOR缓聚剂西罗莫司有可能做为PEComa的靶向药物治疗。大部分PEcoma预后不错，亦有极少数手术后发作病案。