脱髓鞘是指神经纤维损伤或在一些病理条件下，由于释放细胞变性或髓鞘损伤而导致血小板层分离、肿胀、断裂、崩解，进而完全脱失，与此同时轴索相对保留的一种疾病。一般脱髓鞘疾病包括中枢神经系统和周围神经系统，在病因上分为髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病和后天获得性脱髓鞘疾病。

　　髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷导致的髓鞘合成障碍，主要见于各种脑白质营养不良，比如肾上腺脑白质营养不良和易染性脑白质营养不良。后天获得性脱髓鞘疾病的病因包括自身免疫，比如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、吉兰-巴雷综合征。感染的原因比如进行性多灶性白质脑病等。营养障碍性原因，比如维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性，以及钠补充过快导致的脑桥中央髓鞘溶解症等。还包括由于缺血、缺氧导致的一氧化碳中毒、迟发性脑病以及皮层下动脉硬化性脑病等。