先天性病症也就是以出世刚开始就身患的一类病症，它包含许多类型，并且绝大多数发病原因全是与孕妈相关。这就是为何现代社会之中孕妇一定要留意维持身心健康、定期产检的关键原因。只不过是有的先天性病症是没法提早防止的，比如先天胆色素代泄阻碍。那麼，先天胆色素代泄阻碍究竟是什么病呢?

　　1 Gilbert综合症 属先天非溶血性黄疸间接胆红素提高型，也称身体素质性肝功能检查不良好黄疸。黄疸可在出世时或老年期出現但最经常产生于青年人阶段。大多数为男士，可持续存有达大龄但通常随年纪的增长而慢慢减低。临床医学主要特点：血压漫性间断性黄疸，常因疲惫心态波动、喝酒或额外感染而出現或加重。有家庭史全身状况优良，也无消化吸收阻碍病症;血液全身体格检查除轻度黄疸以外无别的出现异常临床症状，肝脾肿大罕见牌不肿胀;补充实验室检查：血清胆红素提高，尿内尿胆素原及粪内粪胆素原均不提升，血中非结合胆红素提高，血清胆红素判定呈间接性反映。肝功能检查实验基本一切正常。可以外溶血性肝脏性与阻塞性黄疸;负重肝穿刺活检组织一切正常。有些人依据血清胆红素浓度值不一样将该病分成超重型(血清胆红素高过85.5dL人非结合胆红素与葡萄糖醛酸融合变成结合胆红素，需有葡萄糖醛酸变换酶的存有超重型病人因为肝组织内葡萄糖醛酸变换酶促反应比平常人显著降低，因此不可以合理产生结合胆红素，致非结合胆红素泛滥成灾于血液中导致黄疸;血液轻形(血清胆红素小于85.5ML)是因为肝脏从血液中摄入非融合胆。素阻碍，这时肝组织内葡萄糖醛酸变换酶促反应的降低不显著。

　　2 Dubin一Johnson综合症为先天非溶血性黄疸直接胆红素提高工型。与GILBERT综合症不同之处是血中结合胆红素和非结合胆红素均提升。血细胞结合胆红素提高是因为非结合胆红素在肝脏微粒体中产生结合胆红素后，在肝脏内装运和向孔状胆总管排泌产生阻碍，因此返流人血中并产生总胆红素尿别的黑色素和染剂排泌也一样产生阻碍，因此出現尿中尿胆素原排气量提升与总胆红素呈阳性，肝脏脂深褐色沉着冷静磺汉酞钠停留，胆襄造影检查不显影液等状况。该病关键临床医学特性：血压漫性或间断性黄疸黄疸可因怀孕，手术治疗，强体力活喝酒或额外感染而出現或加重;血液多产生于青少年儿童，且常为大家族性;补充血生化检查血细胞絮状物与浑浊度反映可呈阳性，但马尿酸实验氨谷丙转氨酶特异性，一期法血液凝血酶原時间及其血细胞排查白与血蛋白均在一切正常范畴。碱性磷酸酶一般也在一切正常范畴粪内粪胆素原排气量一切正常。而尿常呈尿胆素原排气量提升与总胆红素呈阳性。磺澳酞钠实验呈出现异常停留，注药后45min的停留量翻转45min时为大是其特性;负重大部分病人有肝区痛，约过半数可碰触肝脏并有触疼;足月内服造影剂胆襄不显影液;足月最终诊断依赖于肝活物组织查验。除发觉肝脏内深褐色或绿褐色的色素沉着外无别的关键变病。黑色素成份一般觉得是脂褐质(lipoforo-in).本病预后良好。

　　3 Rotor综合症为先天非溶血性黄疸直接胆红素提高11型。近年来中国有极少数病案发觉。黄疸为大家族性常见于青少年儿童。临床医学特性是较为轻度的漫性波动性黄疸，而无别的主动病症肝脾不肿胀，血细胞碱性磷酸酶特异性稍低，而血细胞絮切合与氨谷丙转氨酶特异性一切正常有些人汇报脑絮状物反映有时候可呈出现异常。尿内尿胆素原与粪内粪胆素原成分均一切正常。磺清酞钠实验有一定水平的停留但并无Dubin-johnson综合症时的第二次升高高峰期。总胆红素耐量实验(总胆红素50g静脉注射，平常人3 h后血清胆红素停留量为原使用量15%下列)发觉与平常人不一样血细胞内融合和非结合胆红素的清除明显缓减。这类状况提醒肝脏摄入非结合胆红素及其装运，排她结合胆红素的功能问题。其原理尚不明了。

　　4 Grigler-Najjar综合症此综合症少见，是一种伴随核黄疸的新生婴儿非溶血性大家族性黄疸，中国有个例汇报发病原因是因为肝脏内微粒体中葡萄糖醛酸转移酶的遗传欠缺，导致影响总胆红素的融合。黄善于出世后出現，并伴随轻微肝脾肿大血细胞总胆红素达到256.5~84umol/LL。临床医学具体表现肌肉痉挛、角弓反张和肌强直等中枢神经系统病症一大多数丧生于核黄疸。有时候可生存至3-5岁而不出現神经症状。海外也是有成年人病例书写肝穿刺活检可发觉极少数胆栓产生与轻微汇管区周边纤维化工艺。此综合症和成人Gilbert综合症均与葡萄糖醛酸转移酶欠缺相关，但前面一种比较严重得多基本上无例外发展趋势为核黄疸，并造成中枢神经系统病症，原因并未一目了然该病须与感染新生婴儿ABO溶血病、Rh溶血病等引发新生婴儿核黄疸相辨别。