小脑发育不良的特性是丘脑容积降低,即便丘脑样子贴近一切正常,它由一组不一样类型的小脑发育不良病症构成,主要表现为早发性非特发性共济失调、低张力和运动学习困难。各种各样原因比如基因遗传、新陈代谢、毒副作用和病毒感染等都是造成小脑发育不良。1940年,一具无人认领的遗体赶到纽约医院门诊解剖学,发觉沒有丘脑。这一与众不同的病案被取名为“沒有丘脑的人的大脑”。那麼小脑发育不全的主要表现有哪些?
小脑发育不全
一切正常丘脑(下区)
临床症状和病症
非特发性早发共济失调和健身运动学习培训欠佳是最普遍的主要表现。
确诊
核磁共振成像
三维( 3D ) T1W、轴位、冠状位、矢状位显像针对区别灰质和获得高像素解剖学信息内容的白质很好。T2W轴冠状动脉显像获得高像素解剖学信息内容:皮层、白质和灰质核的勾勒。外扩散张量,径向显像用以点评白质显微结构一致性,鉴别白质束。CISS,轴位
MPR显像评定丘脑叶、颅神经、脑室和孔。磁化率权重计算径向扫描仪用以鉴别和定性分析流血、血液产品、增厚和铁堆积。
归类
丘脑畸型的归类系统是多种多样的,而且伴随着对病症的潜在性细胞生物学和胚胎学的更深层次了解的表明,归类系统持续的被改动。Patel在2002年[明确提出的归类5 ]将丘脑畸型分成两类;小脑发育不良者;小脑发育不良者。
一、小脑发育不良a、局灶性发育不全1。分离出来的蜘蛛2。一半球型发育不全。伴随扩张的第四脑室(“襄肿”),丹迪-沃克持续体2。一切正常第四脑室(无“襄肿”) a、一切正常脑桥b、丘脑桥I、一切正常叶理a )前庭功能桥丘脑低眼睛视力,I型和II型b )丘脑低眼睛视力,未再行表明
解决
小脑发育不良沒有标准的治疗方法。医治在于潜在性的症状和病症的比较严重水平。一般来说,医治是有症状的和支持性的。均衡康复技术可能有利于这些均衡艰难的人。医治是根据潜在性的症状和病症比较严重水平。医治包含物理学、岗位、语言/語言、视觉效果、心理状态/个人行为医药学、幼儿教育。
预后
这类生长发育阻碍的预后非常大水平上是根据潜在性的阻碍。小脑发育不良实质上能够 是特发性的或静态数据的。先天大脑异常/畸型造成 的一些小脑发育不良并不是特发性的。进度性小脑发育不良以预后不良而出名,但在这类病症静止不动的状况下,预后更强。