先天曲细精管发育不良综合症又称之为克兰费尔特综合症是一种较普遍的一种性染色体畸变的遗传疾病。该病特性为病人有类无睾身型、男士乳房生长发育、小男性睾丸、无精症及尿中促性腺素提高等。详尽的让我们一起来看一下下边的详细介绍吧，期待能够 协助到大伙儿。

　　什么叫克氏综合症

　　先天曲细精管发育不良综合症又称之为克兰费尔特综合症(Klinefelter综合征)是一种较普遍的一种性染色体畸变的遗传疾病。该病特性为病人有类无睾身型、男士乳房生长发育、小男性睾丸、无精症及尿中促性腺素提高等。本病人染色体为47，XXY，即比一切正常男士多了1条X性染色体，因而该病又称之为47，XXY综合症。

　　先天曲细精管发育不良综合症的发病原因是因为爸爸妈妈的体细胞在减数分裂产生精卵的全过程中，染色体产生不分离现象引发。卵子在完善瓦解全过程中，染色体不分离出来，产生带有2个X的卵细胞，这类卵细胞若与Y男性精子紧密结合即产生47，XXY精卵结合。假如生精细胞在完善全过程中第1次完善瓦解XY不分离出来，则产生XY男性精子，这类男性精子与X卵紧密结合也可产生47，XXY的精卵结合。

　　先天曲细精管发育不良综合症病人在童年期无异常，常常于青春发育期或老年期时方发现异常。病人身型较高，下肢长细，皮肤鲜嫩，响声细尖，无胡子，汗毛少等。约过半数病人两边乳房肥厚。生殖器官常呈一切正常男士样，但男性生殖器较一切正常男士短小精悍，两边男性睾丸明显变小，多低于3公分，色泽硬实，男性性功能较弱，精夜中无精症，病人常因不育症或性功能低下求治。大脑发育一切正常或稍低。

　　长期性补充雄性激素以改进第二性征，但功效并不理想化。一般选用丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)或甲睾酮(甲基睾丸酮)片舌下含服。较便捷的是给与高效睾酮素如庚酸睾酮或环戊丙酸睾酮。也可考虑到另外给与绒毛膜促性腺素。药品仅对男性特征有一定协助，但并不可以改变女士型乳房，故对乳房肥厚者，可将乳房内乳腺及人体脂肪组织摘除。