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vkh综合症
更新时间:2022-04-02 14:33:04

  VKH综合症又被称为伏格特-小柳-原田综合症,是一种有特异性全身病症的亚急性弥漫型色素膜炎。其特点为:血压突发色素膜炎;血液眼眉及头发皮肤变白、脱发及白癜风等皮肤危害;补充头痛、头昏、恶心想吐等中枢神经系统主要表现;负重耳鸣、耳聋及眩晕等耳道病症。

  伏格特-小柳-原田综合症的发病原因尚不彻底清晰,关键与自身免疫反映及感染要素相关。视网膜睫状体的病理学改变在实质上与脉络膜改变同样,系由上皮细胞样体细胞、网织红细胞和浆细胞等组成的疾病,有时候由此可见有网织红细胞的有丝分裂迹象,但在视网膜内上皮细胞样体细胞产生不如脉络膜内显著。

  VKH综合症以亚急性发病刚开始,现病史转变反复。分2个临床类型,既以渗出性视网膜睫状体炎主导的Vogt-小柳型(VK型)和渗出性脉络膜炎主导的原田型(H型)。二者在眼睛疾病以前,均可出現发热、头痛、头昏、恶心想吐、呕吐、项强、Kernig征呈阳性、脑脊液压力提高等病症与临床症状;脑脊液检查通常能看到网织红细胞及蛋白质成分提高;脑电图检查也是有生理性改变。这种状况,H型比VK型更加普遍和比较严重。

  病发之初,病人有眼睛明显眼睛怕光、落泪、眼睛痛、眼睛视力骤降等现病史。眼周查验有明显的睫状充血、灰白甚至玉脂状聚集的KP、Tyndall状况强呈阳性、视网膜水肿污暗、瞳孔缩小、视网膜后黏连,对阿托品不比较敏感,并迅速被灰白渗出液遮盖等一系列亚急性渗出性视网膜睫状体炎的临床症状。现病史冗杂反复,每反复一次病况就加剧一次,终因继发性青光眼、高并发性白内障造成双目失明或眼球萎缩。

  眼睛另外或间距数日依次病发。因为脉络膜首遭侵害,病人常诉有眼睛视力骤降、闪光感及变视症。虽然有玻璃体混浊,但仍能令人满意透见眼眸。视盘血肿,人生境界蒙眬,眼底黄斑静脉冲盈盘曲。眼底黄斑水肿浑浊在刚开始时仅限视盘周边及黄点的放射形褶皱,随发炎加重,脉络膜很多外渗,使全部眼底黄斑呈灰白,并出現渗出性视网膜脱落。摆脱常坐落于眼下侧,呈波浪状或半球形突起。现病史末期,脉络膜黑色素体细胞和眼底黄斑黑色素鳞状上皮细胞遭受受到破坏脱落,眼眸展现夕阳余晖时的鲜红色,称朝霞样或夕仍然眼眸。此类典型性的鲜红色调能够匀称一致,还可以杂有色斑及坐落于眼底黄斑血管正下方的红褐色条索或黑斑。必要时作以下全身体格检查。

  1.腰椎穿刺:腰椎穿刺和脑脊液检查均是有效的辅助实验室检查,但在临床医学运用上并不普遍。这是由于在大部分病人中,依据病历、临床医学定期检查荧光素眼眸心血管造影查验等就可以确立确诊。

  2.医学免疫学查验:伏格特-小柳-原田综合症可造成多种多样医学免疫学出现异常,如血细胞中抗葡萄膜、抗光感应体细胞外段、抗眼底黄斑S抗原体等抗原。

  3.荧光素眼眸心血管造影查验:对确诊伏格特-小柳-原田综合症有关键使用价值。

  4.超音波查验:虽然伏格特-小柳-原田综合症的确诊多是根据临床医学定期检查荧光素眼眸心血管造影查验的結果,但病人通常有视网膜后黏连,眼瞳无法扩张。

  5.超声波生物显微镜查验:是一种新式的用以眼下段组织构造和病症查验的彩超检查方式。

  6.眼电生理查验:眼电图(EOG)和眼底黄斑电流量图(ERG)层面的查验在伏格特-小柳-原田综合症确诊中无特异性,但针对屈光物质浑浊者或开展随诊观查可能有一定的实际意义。

  7.超声波生物显微镜查验:是用以眼下段组织构造和病症查验的一种彩超检查方式。它不仅对视网膜变病有不错的点评功效,还对用一般方式不容易被观查到的睫状体及周边构造改变开展精确的点评。

  伏格特-小柳-原田综合症应与可以造成脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎、神经视网膜炎、全葡萄膜炎和反复性肉芽肿性炎性前葡萄膜炎等种类辨别,在其中最重要的有交感性眼炎、类肉瘤病、眼内淋巴瘤等。

标签: vkh 综合症
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