肺动脉高压缺乏特异性临床症状，患者早期无意识症状或只有原发性疾病的临床表现。随着肺动脉压力的增加，一些非特异性症状，如劳动性呼吸困难、疲劳、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高，可能会出现右房和右房肥厚的体征，如P2三尖瓣反流引起的全收缩杂音、肺动脉瓣闭锁不全引起的舒张杂音、右室第三心音。

　　右心衰竭可见颈静脉愤怒、肝肿大、下肢水肿。还可发现与肺动脉高压原因相关的体征，如毛细血管扩张、指状溃疡和指端硬化，常见于硬皮病患者；吸气相湿罗音提示间质性肺病；如果患者有蜘蛛痣、肝掌和睾丸萎缩，则提示肝病。如果在特发性肺动脉高压患者中发现杵状指，则提示先天性心脏病或周围血管闭塞。世界卫生组织（WHO）肺动脉高压患者的心功能根据肺动脉高压患者临床表现的严重程度分为：

　　Ⅰ等级：肺动脉高压患者的日常体力活动不受限制，日常体力活动不会引起呼吸困难、疲劳、胸痛或近乎晕厥。

　　Ⅱ等级：肺动脉高压患者体力活动轻度有限，休息时无不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲劳、胸痛或近乎晕厥。

　　Ⅲ等级：肺动脉高压患者体力活动明显有限，休息时无不适，但低于日常体力活动会导致呼吸困难、疲劳、胸痛或近乎晕厥。

　　Ⅳ等级：肺动脉高压使患者无法承受任何体力活动，有右心衰竭的迹象，休息时可能有呼吸困难和（或）疲劳，任何体力活动都会加重症状。