肝上皮样血管内皮瘤的生存期与是否经过有效、积极治疗以及疾病严重程度和患者的身体素质等密切相关，如果经过手术切除治疗或者放化疗等治疗方式能够延长患者生存期，预后比血管肉瘤好得多。上皮样血管内皮瘤也称为组织细胞样血管皮瘤，主要见于成年女性，可能与口服避孕药等有关系。肿瘤常为多发，可累及左右两肝，肿瘤性的血管内皮细胞进入肝窦和静脉，呈丛状血管内皮生长或呈纤维血栓性闭塞，肿瘤细胞大，胞浆嗜酸，间质丰富，可有黏液样、硬化性甚至钙化。其文献报道中不足30%会发生肝外转移，肿瘤生长较慢，如果经过有效、积极治疗可以达到较好的生存期。