妊娠合并自身免疫性溶血性贫血是由于孕妇本身的免疫力低下造成的一种疾病，此病可能是原发性造成的，也可能是继发性造成的，要想得到一定的治疗效果必须根据患者的病情对症下药。

　　一、发病原因

　　本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。

　　抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明，可能与以下几个因素有关：

　　1.由于感染(病毒、细菌等)

　　药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜，致使其抗原性改变，触动自身的免疫系统，激发抗体产生器官，产生相应的抗红细胞自身抗体。

　　2.淋巴组织感染或肿瘤

　　胸腺疾患及免疫缺陷等因素，使机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞，错误地将自身正常的红细胞当作外来的，导致异常自身抗体产生。

　　3.T细胞平衡失调学说

　　?实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍，也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化，使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。

　　自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种：

　　(1)血管外溶血：

　　主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏，不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血，而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。

　　(2)血管内溶血：

　　常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型)，较少见于冷凝集素综合征，在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体，通过传统途径造成红细胞损伤。

　　二、妊娠合并自身免疫性溶血性贫血一般治疗

　　一、治疗原则

　　1.去除病因，积极寻找原发病因，治疗原发病;

　　2.控制溶血活动;

　　3.切除脾

　　脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。脾切除后即使红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞的生命期影响却大为减小。妊娠期间行脾切除以妊娠中期手术较好。术后复发的病例应用激素仍有效;

　　4.输血，

　　若贫血不严重，一般不主张输血;贫血严重者在紧急情况下可考虑输入生理盐水洗涤过的红细胞;

　　5.血浆置换;

　　6.属冷抗体型，需注意保暖;

　　二、用药原则

　　1.轻症患者以肾上腺皮质激素口服为主。糖皮质激素为治疗本病的首选要物。其作用机制为抑制淋巴细胞产生自身红细胞抗体，降低抗体与红细胞的亲和力，抑制巨噬细胞清除被附抗体红细胞的作用。妊娠期与非妊娠期同样有效。有相关研究认为孕早期最好不用，妊娠中期慎用，妊娠最后3个月对胎儿影响较小。

　　用法用量：开始剂量要足，减量不宜太快，维持时间要长。以泼尼松为例，用量为1-1.5mg/(kgd)，分3-4次口服，临床症状先缓解，约1周后红细胞迅速上升。若治疗3周无效，需及时更换其他治疗方法。如果有效，溶血停止，红细胞恢复正常后，逐渐缓慢减少剂量。每天服量每周减少10～15mg，待每天量达30mg后，每周或每2周再减少天服量5mg，至每天量15mg后，每2周减少天服量2.5mg。小剂量激素(5～10mg/d)至少维持3～6个月。82%的患者可获得早期全部或部分缓解，但仅有13%～16%的患者可获得停用激素后长期缓解。如果每天至少用泼尼松15mg才能维持血象缓解，应考虑改用其他疗法。

　　2.溶血严重时，可先使用地塞米松静滴，控制后改为强的松口服;

　　3.合并严重贫血者，可输洗涤红细胞;

　　4.对肾上腺皮质激素无效者可切脾脏;

　　5.对激素或切脾都不足以导致缓解者，或脾切有禁忌者，或每日强的松需量10mg以上才能维持缓解者，可考虑使用免疫抑制剂，但妊娠期间此类药物不宜应用，分娩之后可以应用。常用药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等;

　　6.严重病例可行血浆置换术;

　　7.其他疗法

　　抗淋巴细胞球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等，尚在实践阶段。大剂量人血丙种球蛋白静脉注射或血浆置换都有一定疗效，但作用不持久。