被间质纤维化的临床表现，我们应该注重了解，这样才可以及时发现病症及时解决，患者通常会表现为进行性气急或者是干咳少痰，以及低氧血症，呼吸困难的症状。

　　一、临床表现

　　起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

　　二、诊断

　　1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。

　　2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

　　3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。

　　4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

　　5．肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气管炎鉴别。

　　实验室检查为非特异性变化，可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和丙种球蛋白增高；有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。

　　三、诊断标准

　　（一）确诊标准一：

　　1、外科肺活检显示组织学符合普通间质性肺炎的改变。

　　2、同时具备下列条件：①排除其他已知的可引起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等；②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降；③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影。

　　（二）确诊标准二：无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。

　　1、主要指标：①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加]和（或）气体交换障碍；③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或蜂窝肺，可伴有少量磨玻璃样阴影；④TBLB或BALF检查不支持其他疾病的诊断。