原发性肾病综合征是由多种病因引起肾小球毛细血管的通透性增高，导致血浆中大量蛋白自尿中丢失而出现的临床综合征。以大量蛋白尿、低蛋白血症、全身性高度水肿和高胆固醇血症为特征。原发性肾病综合征分为单纯性肾病、肾炎性肾病，以单纯性肾病多见。（一）病因原发性肾病的病因尚不十分清楚，可能与机体免疫功能紊乱有关。患儿起病或复发前常有呼吸道感染，有较高的变态反应伴发率，血清IgE增高，但与发病关系不明。（二）发病机制目前认为原发性肾病的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。蛋白尿是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。大量蛋白从尿中漏出导致血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内向组织间隙渗透，血容量下降，醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增多，利钠因子减少等作用下，水肿进一步加重。高胆固醇血症的发生，是由于肝脏合成蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难从肾排出而蓄积于体内所致。本病分为微小病变型和非微小病变型两大类。微小病变型多见（约占80％），单纯性肾病综合征属于此型。非微小病变型则为一组不同类型的原发性肾小球疾病，常见有系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎和膜性肾病。