概述特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。

临床表现1.进行性呼吸困难为本病特征。

2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。

3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，５０％以上病人有杵状指（趾）。

诊断依据1.以进行性加重的呼吸困难为主的临床症状。

2.肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。

3.未发现任何致病原因。

4.限制性通气功能障碍、弥散功能下降。

5.肺活检可助确诊。

治疗原则1.糖皮质激素为本病首选药。

2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。

3.中医中药作辅助治疗用。

4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。

5.肺移植。

用药原则1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。

2.重症或急性型者宜用大剂量氢化可的松作冲击疗法。

3.联合中医中药可减轻激素或免疫抑制剂的副作用。

辅助检查本病诊断困难，应排除致肺间质疾病的其主要原因并作相应检查。肺活检与支气管肺泡灌洗液检查是诊断本病的主要依据。

疗效评价1.治愈：临床症状基本消失，肺功能基本恢复正常，胸片肺部病源几乎消失。

2.好转：临床症状减轻，肺功能损害有所恢复，胸片病源减少。

3.未愈：症状、体征、肺功能及胸片均无改善。

专家提示因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病，目前尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状，免疫抑制剂多与激素联合应用。疗程要长，切忌停药太快。及早防治呼吸道感染，延缓病程发展。

鉴别诊断间质性肺炎较肺泡炎诊断困难，肺纹理增重、边缘模糊，网状及点状阴影与肺气肿并存为其主要表现。间质性肺炎的X线表现与其他原因引起的肺间质性病变（胶原病、尘肺、组织细胞病X、结节病、细支气品工业管炎）的X线表现相似，应注意鉴别。

日常饮食 一、病情严重的肺纤维化病人可给予半流食或软食，可以减轻呼吸急迫所引起的吞咽困难和咀嚼，有利于消化吸收，也可防止食物反流。

二、多饮水，病情严重的肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少，出汗多，患者失水，并使痰液黏稠不易咯出，因此及时增加液体摄入量、补充水分，对于防止或纠正失水，具有重要的意义，鼓励患者多饮水；患者不能饮食，可用静脉补液，这样有利于促使黏稠痰液排出、稀释痰液。伴有心衰的患者要适量饮水。

三、肺纤维化的饮食尽量不吃或少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物，平素要吃得清淡，尤其对于肥胖的肺纤维化患者，脂肪供给量宜低。吃肉以瘦肉为宜，以达到祛痰湿与适当控制体重的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，久之可酿成疾热上犯于肺，加重病情。

四、供给多种维生素、较高比例的碳水化合物饮食或优质蛋白。如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等。