概述韦格内肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿和广泛血管炎为特征的疾病，累及上呼吸道、肺和肾，并侵犯全身各系统。无肾脏受累表现者，称局限性韦格内肉芽种。本病病因尚未清楚，可能是未知抗原引起的超敏反应。上呼吸道多早期受累，发生坏死性溃疡，肺内形成结节病源、实变和空洞。肾脏呈坏死性肾小球肾炎，导致肾功能衰竭。此外，眼、耳、皮肤、关节、肌肉、神经系统均可受累。

临床表现1.不规则发热、乏力、食欲不振。

2.鼻分泌物多，口咽部溃疡，副鼻窦粘膜坏死与骨质破坏。

3.咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困难。

4.血尿、脓血尿。

5.结膜炎、角膜溃疡、耳漏。

6.皮肤坏死性丘疹、隆起的紫癜和皮下结节以及关节痛。

7.心肌炎、多发性神经炎的症状和体征。

8.便血。

9.脾肿大。

诊断依据1.坏死性肉芽肿性损害，开始发生于呼吸道，如鼻、鼻窦、鼻咽，并出现咳嗽、呼吸困难、皮肤改变和全身症状。皮肤主要表现为红斑、紫癜、肿胀、溃疡。

2.实验室检查：血沉加快，血清补体值上升。

3.组织病理学检查：伴有巨细胞的坏死性血管炎及肉芽肿为其特异性改变。

治疗原则1.肾上腺皮质激素治疗。

2.抗免疫疗法。

3.对症支持治疗。

用药原则选“Ａ”、“Ｂ”药物治疗。防止并发症，对已发生肾功能衰竭者，可考虑人工透析疗法。

辅助检查检查专案以检查框限“Ａ”为主，有条件者应尽可能同时选择检查框限“Ｂ”。

疗效评价1.治愈：皮疹及临床症状消退，特异性病理改变消退。

2.好转：皮疹及其它症状基本控制，组织病理学检查，血管炎改变得到改善。

3.未愈：症状、体征未控制，组织病理学检查未改善。

专家提示本病常呈进行性发展，早期以上呼吸道症状为主，继以侵犯全身各系统，最后进展到肾功能衰竭，预后不良。因此早期诊断、积极治疗，是延缓病程进展的关键。