概述特发性Ｑ－Ｔ间期延长综合征是一种病因不明、心电图表现为Ｑ－Ｔ间期延长，可伴Ｔ波及Ｕ波异常的一组综合征，其最主要为晕厥及猝死。 本症常见于儿童和青年，常有家族史，属遗传性心脏电生理异常，但部分病例可无家族史，本病目前尚无特效治疗药物和方法，病死者多数是有症状未予及时积极治疗者，故定期复查、早期治疗是关键。

临床表现1.可有听力障碍。

2.眩晕、黑蒙、晕厥及猝死，激烈运动或精神、情绪波动均可诱发。

3.不发作时无体征，发作前可听到早搏、心律不齐或听不到心音。

诊断依据1.常有家族史，多在儿童发病，少数在青年。

2.听力障碍、眩晕、黑蒙、晕厥及猝死。

3.心律失常。

4.心电图示Ｑ－Ｔ延长，Ｔ波宽大可有切迹、高尖、双向或倒置，常伴异常Ｕ波，可有室速、室颤或停搏，亦常伴有窦性心动过缓。

5.需除外低血压、低血钙、低血镁、奎尼丁晕厥反应及心肌病等。

治疗原则1.避免各种诱发因素。

2.抗心律失常药物治疗。

3.对症治疗。

4.必要时手术治疗。

用药原则1.无症状者可不必治疗，应定期复查随访。

2.Ｑ－Ｔ间期延长，有室性心律失常、猝死家族史者给β－受体阻滞剂如心得安治疗。

3.β－受体阻滞剂疗效不好可加用苯妥英钠等其他抗心律失常药物。

4.药物治疗无效，可采用手术切除左颈胸交感神经节或左星状神经节，植入型心律转复除颤器(ICD)

辅助检查1.对有明确家族史者检查专案以检查框限“Ａ”为主；

2.对家族史不明确、临床表现不典型者，需与其他病因所致晕厥者鉴别时，检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价1.治愈：症状体征消失，心电图示Ｑ－Ｔ间期正常。

2.好转：症状基本消失，快速性室性心律失常基本控制。

3.未愈：症状体征未改善，心电图仍为Ｑ－Ｔ间期延长。

专家提示该综合征目前病因不明，且死亡率较高，故有原因不明晕厥者要注意本综合征。如发现心电图有Ｑ－Ｔ间期延长，即使无症状，亦应注意定期复查随访，如合并有眩晕、晕厥等症状则应给予β受体阻滞剂，同时注意排除电解质紊乱、药物因素影响，必要时可装置ICD。