概述当主动脉中层退行性病变或主动脉内膜破裂导致主动脉内膜撕裂，血液经裂口进入主动脉壁，破坏中层并沿主动脉走行将内膜与外层剥离时称主动脉夹层。这种致命性疾病可见于儿童期到９０岁高龄，但多见于６０－７０岁患者，男女比例约为２:１。４０岁以下的女性患者约半数发生于妊娠期，常为妊娠的后三个月。主动脉剥离可发生于升主动脉至降主动脉全程，有时可累及冠状动脉及颈动脉。常伴马凡氏综合征及主动脉缩窄等病变。患者常伴高血压或血压突然升高，发病有时与强烈的体力活动和情绪紧张有关。该病如不及时进行有效治疗则死亡率极高，９０％于一年内死亡

临床表现1.突发剧烈疼痛，呈撕裂样、刀割样或刀刺样，可位于前胸、肩胛部或颈颌部，疼痛可随剥离径路相应转移。

2.大汗淋漓、恐惧忧虑，恶心呕吐或昏厥。

3.可有充血性心衰、脑血管意外、截瘫。

4.常呈休克状态，而血压常常升高，脉搏异常，可消失、减弱或呈重脉。

5.心脏或胸背部可闻及收缩期吹风样杂音。

诊断依据1.可有马凡氏综合征、动脉硬化和高血压或创伤史，发病时多有特发性剧烈胸痛，有撕裂感，向剑突或向上腹部放射，硝酸甘油不能缓解。

2.有时头昏、昏厥、单个或多个肢体低血压，脉搏细弱或无脉。

3.心脏及（或）胸背部可听到收缩期吹风样杂音。

4.超声心动图可见主动脉根部扩张合并主动脉瓣关闭不全，主动脉壁有分层表现。

5.主动脉造影可显示夹层动脉瘤的部位和范围。

治疗原则1.扩张血管，抑制心脏收缩，以降低血压及左心室射血速度。

2.急性近端剥离及有并发症者尽快手术治疗。

用药原则1.高度怀疑本病时即应收入重症监护病房监护，同时积极止痛，应用“Ａ”和“Ｃ”项中抑制心脏收缩的药物及降压药物，尽快明确病变部位及范围。

2.对远端剥离而无并发症、稳定且孤立的主动脉弓部剥离、稳定的慢性剥离２周以上无并发症病例可进行内科保守治疗。

3.对急性近端剥离、急性远端剥离伴有严重并发症或需外科手术矫治的疾病或内科保守治疗失败的病例应尽早手术治疗。

辅助检查1.对一般病例可进行检查框限“Ａ”的检查。

2.对疑难病例或有其他心血管并发症、拟行手术者，检查专案可包括检查框限的“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价1.治愈：经手术治疗后，症状和体征消失，伤口愈合，无重要并发症或后遗症。

2.好转：经内科或手术治疗后，症状和体征减轻，无重要并发症或后遗症。

3.无效：经内科或手术治疗后，症状和体征无改善或加重，出现严重并发症或后遗症。

专家提示该病发病较突然，病情重且发展快，好发于６０－７０岁的有高血压病史的男性及妊娠后期的４０岁以下的妇女，故该组人群的高血压患者应积极有效地控制血压。一旦出现剧烈胸背或腰腹部痛应及时就医，不可延误诊治时机。该病除少数情况外，内科保守治疗效果差，经检查确定需手术时，应尽早手术。